阴毛脱落

  有产后大出血史或休克史,上述典型的临床表现和体征,结合实验室检查即可确诊。

  实验室检查:

  1.垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。

  2.甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH 减低。

  3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降,空腹血糖降低。

  4.性激素检测 雌激素、孕激素、丙酸睾酮均降低。

  5.血常规 常有血红蛋白、红细胞减少,血细胞比容下降。

  6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

  7. 腺垂体储备功能测定

  (1)促甲状腺素释放激素(TRH)兴奋试验:原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL,将TRH l00~200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注,分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果:正常在注射后TSH 20~30min 达高峰,峰值为6.5~20.5min/L,如果注射TRH 后无明显升高,提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如无明显上升或上升不明显,则提示垂体功能不足。

  (2)黄体生成释放激素(LH)兴奋试验:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注,分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如无反应,则提示腺垂体功能差。

  8.其他血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。

  其他辅助检查:

  1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI 显示垂体萎缩变小,MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显着减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为”空状蝶鞍”。

  2.其他 基础体温下降,表现为单相。心电图、超声心动图、心功能检测可能有心肌缺血的表现。

  3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。

  4.尿液检查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明显降低。

  阴毛脱落的鉴别诊断:

  1、泌乳素瘤:是最常见的垂体瘤,由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)引起的内分泌疾病,临床以高泌乳素血症、溢乳症或溢乳-闭经综合征为主要表现。多见于20~30岁的女性,男性少见。

  2、席汉综合症:垂体前叶功能减退症又称席汉综合症,席汉综合征是一种常见的垂体疾病,发生于生育期妇女,且多有产后大出血史及休克史。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后。席汉综合征时,性腺功能减退,女性卵巢明显缩小,子宫、乳腺萎缩。

  3、原发性甲状腺功能减退症 原发性甲状腺功能减退症,除甲状腺功能不足外,其他内分泌腺功能亦可能低落,因而可被误认为腺垂体功能减退症。二者的鉴别为原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著,血胆固醇浓度增高更明显,心脏往往扩大。TSH兴奋试验:原发性甲状腺功能减退TSH过度反应,腺垂体功能减退可无TSH升高反应,下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定,在原发性甲状腺功能减退中升高,而在腺垂体功能减退症中不可测得。

  4、慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症与腺垂体功能减退症的鉴别点为:前者有典型的皮肤、黏膜色素沉着,而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显,对促肾上腺皮质激素不起反应,失钠现象比较严重。

  5、自身免疫性多发性内分泌腺征 在此征患者,有多种内分泌腺功能减退的表现,但其病因不是由于垂体功能减退,而是由于多个内分泌腺原发的功能减退,与腺垂体功能减退症的鉴别主要依据是促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验,在此征群中,皆无反应,而在腺垂体功能减退症中,往往有延迟反应。

  1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况,加强营养,补充维生素、铁剂,纠正贫血,并根据病人的具体情况酌情补充激素,以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力,对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症,应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松,孕期在服用激素者应适当加量,以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜,防止产后大出血,若发生产后大出血,应积极处理,大量快速输血,同时静滴大量可的松。如保守治疗无效,出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。

  2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者,应予重视此高危因素,整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素,故多数患者的症状在妊娠期好转或消失,所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素,如早孕期严重呕吐不能进食,可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况,功能减退的垂体常常不能适应,由此出现垂体危象甚至死亡。

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