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获得性血友病如何治疗?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

获得性血友病的治疗方法主要包括止血治疗、替代治疗、免疫抑制治疗、原发病治疗以及支持治疗等,需根据患者具体情况制定个体化方案。

1、止血治疗

急性出血时需优先控制出血。可通过局部压迫、冷敷减少出血量,同时使用重组活化凝血因子VII或抗纤溶药物(如氨甲环酸)帮助止血。此类药物能直接促进凝血过程或抑制纤溶系统过度激活。

2、替代治疗

对于严重出血或手术患者,需补充凝血因子。常用凝血酶原复合物或活化凝血酶原复合物,通过输注外源性凝血因子暂时纠正凝血功能障碍,但需注意可能诱发血栓风险。

3、免疫抑制治疗

该病多因体内产生抗凝血因子VIII的自身抗体,需使用糖皮质激素(如泼尼松)抑制抗体生成。顽固性病例可联合利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫抑制剂,通过清除B淋巴细胞降低抗体滴度。

4、原发病治疗

约半数患者合并恶性肿瘤、自身免疫病等基础疾病。需针对原发病进行化疗、免疫调节等治疗,例如肿瘤患者需手术或放化疗,系统性红斑狼疮患者需使用羟氯喹控制病情。

5、支持治疗

急性期需绝对卧床休息,避免外伤或肌肉注射。密切监测血红蛋白、凝血功能及抗体滴度,必要时输注红细胞纠正贫血,同时给予钙剂和维生素D预防骨质疏松。

患者一旦出现异常出血症状应及时至血液科就诊,治疗方案需根据抗体滴度、出血部位及严重程度动态调整。治疗期间需严格遵循医嘱用药,避免自行停药或调整剂量,定期复查凝血功能及抗体水平评估疗效。部分患者可能需长期随访监测复发风险。

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